Dott.ssa Paola Giardini, Socia Agifar Roma
L’emangioma infantile è un tumore benigno vascolare, che interessa i tessuti molli del 3-10% di bambini nati prematuri e a termine e, dovuto a un’ipossia subita nel periodo gestazionale, la quale costituisce un segnale di attivazione per i geni di trascrizione tumorali delle cellule endoteliali.
Si manifesta come una piccola area rosso-violaceo nel distretto cranio-facciale (fase di crescita), cui segue una fase di stabilizzazione e di regressione spontanea della durata di 3-7 anni.
Nonostante l’emangioma non causi preoccupazione, va monitorato attraverso un consulto e trattamento dermatologico, specie se la tumefazione interessa la zona periorifiziale o celebrale/ laringea.
Le complicanze sono necrosi, ulcerazione, emorragia o infezione. La terapia può̀ essere medica, e si avvale di cortisone (sistemico e/o locale), interferone e vincristina, oppure chirurgica tramite fotocoagulazione laser o correzione estetica, con risultati variabili, a seconda della localizzazione, dell’estensione e delle possibili complicanze intercorse.
Nel 2007, il propranololo è valutato efficace nell’emangioma infantile, con scompenso cardiaco ad alta portata o ostruzione delle vie respiratorie, con limitazione funzionale (vista, nutrizione, udito) e con ulcera. È in grado di arrestare la fase proliferativa e indurre una rapida involuzione, grazie a un’azione vasocostrittrice visibile dopo 24-48 ore e, un effetto a lungo termine per induzione di apoptosi cellulare.
L’uso del propranololo ha consentito un miglioramento della qualità della vita nell’efficacia, nella sicurezza e nella riduzione del ricorso alla terapia. Esso mostra una miglior tollerabilità rispetto al cortisone, anche se restano controindicazioni come: asma, ipotensione e patologie cardiache.
In Italia è maggiormente usato “off-label” in preparazioni galeniche, non standardizzate.
Il propranololo è ritenuto un farmaco orfano, in quanto viene preparato di volta in volta per la sua instabilità, che pone la scadenza a 30 giorni dall’allestimento e obbliga una conservazione al riparo dalla luce e tra i 2-8 °C. Di norma è formulato come sciroppo ma, ad esempio, nell’emangioma palpebrale si allestisce una crema con formulazione oftalmica specifica.
La dispensazione richiede una ricetta non ripetibile valida 30 giorni, perché il dosaggio (3mg/kg/die) è dipendente al peso corporeo del bambino. Il medico specialista deve indicare le esigenze che giustificano il ricorso alla preparazione galenica e, ottenere il consenso informato del paziente, considerando che non esiste ancora un prodotto industriale a giusto e assoluto dosaggio.
Il medico stabilisce la posologia e può richiederne una quantità personalizzata del preparato al farmacista, il quale può allestire uno sciroppo con diversi aromi per facilitarne la somministrazione al bambino.
C’è un vantaggio nel prescrivere il propranololo come preparato galenico, poiché la spesa economica del composto è legata unicamente al costo della materia prima e alla Tariffa Nazionale dei Medicinali, di conseguenza è fiscalmente detraibile.
La preparazione permette di allestire qualunque concentrazione, diversa, qualora il medico lo ritenga opportuno, da 1mg/ml.
L’unico farmaco, con AIC riconosciuto in Italia, è Hemangiol per cui non esistono informazioni relative all’efficacia e sicurezza clinica tali da raccomandare l’inizio del trattamento nei neonati di età inferiore a 5 settimane e nei bambini di età̀ superiore a 5 mesi. La terapia richiede un piano terapeutico redatto da medico-specialista, che deve farne uso in un ambiente clinico idoneo alla gestione delle reazioni avverse.
Revisione di un caso di emangioma infantile ulcerato trattato con Ionorisonanza Ciclotronica Seqex – V. Covi1, G. Tabaracci1, S. Magnaghi2San Rocco Poliambulatori – Montichiari – (BS) F.O.M. Face Oral Medicine – Trieste.
Henry DW, Repta AJ, Smith FM, White SJ. Stability of propranolol hydrochloride suspension compounded from tablets.Am J Hosp Pharm. 1986 Jun;43(6):1492-5.
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